兰大二院骨科完成一例罕见的胸椎Cobb综合征的手术治疗

近日，兰大二院骨科三病区王旭主任团队完成一例罕见的胸椎Cobb综合症的手术治疗。患者男性，主因渐进性胸背部疼痛伴双下肢麻木、无力一年余来兰大二院就诊，入院后查体发现患者自乳头平面以下感觉减退，右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，双下肢活动受限。胸椎核磁发现：T5椎体及其椎管内硬膜外高信号病变并向椎间孔及上下椎管内弥漫性生长，致相应水平脊髓明显受压变细，T4，T5椎板棘突及T5椎弓根也被侵袭，经与核磁共振科、放射影像科等科室多次会诊、反复研究、查阅相关资料后，最终确诊为罕见的胸椎Cobb综合征，需进行手术治疗。

王旭主任团队经过充分术前讨论和准备，历经三小时，成功完成胸椎及椎管内病损切除、脊髓减压、椎体微波消融,骨水泥强化重建、钉棒系统内固定术，出血约500ml左右，成功解除病变对脊髓的压迫及侵蚀，术后麻木症状消失，双下肢肌力逐渐恢复接近至正常水平，已于近日康复出院。

该例胸椎Cobb综合征的手术治疗进一步提升了兰大二院对此类罕见病的诊治水平，从而更好为广大省内患者提供优质医疗服务。

 图1 术前胸椎核磁        图2 术后胸椎核磁           图3 术后胸椎X片

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Cobb综合征为先天性疾病，于1890年首先由Berenbruch 报道，至1915年才由Cobb阐明本病的皮肤和脑脊液血管瘤间的联系。它是一种累及脊髓、硬膜外腔、椎体、椎旁软组织、肌肉、皮下组织、皮肤的复杂血管畸形，病变位于同一脊髓节段，又称为节段性脊髓血管畸形综合征，也被称为脊柱节段性血管瘤病。临床表现包括脊髓出血、蛛网膜下腔出血、脊髓和扩张动静脉根部占位、静脉高压及盗血综合征等。临床症状与脊髓出血、蛛网膜下腔出血、动静脉扩张所致的占位效应和神经根症状、静脉压增高、血管盗血相关。神经系统方面为脊髓内占位性病变的表现，如肢体肌肉软弱、 萎缩、感觉缺损、单瘫、截瘫等，是由于该处血管畸形和压迫脊髓所产生的。神经症状可逐渐加剧或呈间歇性发作或突然发生， 多数患者常由于剧烈运动后发病。本病在儿童和青少年期多发，较为罕见。

治疗上主要采用手术切除或姑息性血管内栓塞治疗，一般预后尚可。由于血管畸形广泛且弥散性存在，彻底根治的手术切除或血管内栓塞治疗十分困难，可进行针对症状的靶向栓塞治疗。Cobb综合征手术治疗关键在于控制出血，应联合应用靶向栓塞脊髓节段血管、术中控制性降压、双极电凝、止血海绵填压、微波消融及PVP技术等综合手段，对医院的综合技术水平和协作要求较高。